2.1. LIS_hr

Poglavlje 2.1.

“Locked-in Syndrome” (LIS)

Dijelovi 1. (Dom/uvod) i 1a. (Misija) sugeriraju da u fokusu ovoga međumrežnog kutka nije LIS sam po sebi, kao medicinski fenomen, već (uz izvjesnu umjetničku promidžbu) svjedočenje o mogućem zauzimanju stava pri zapadanju u takvo agregatno stanje (konačno – u bilo kakvo slično stanje koje izbacuje iz ravnoteže). Stoga ovdje o samome LIS-u tek najosnovnije:
Anatomija
Za razumijevanje ovog stanja nužno je znati par ključnih detalja o funkcioniranju moždanoga debla! To je područje vrlo zanimljivo ali i složeno/opširno i detaljne elaboracije moguće je sad već naći na mnogo mjesta diljem međumrežja (npr. ovdje)! Sad prilažem tek vrlo šturi i vrlo grubi načelni opis:
Structure of brainstem inside the human brain

Moždano je deblo neuronska valjkasta struktura duljine oko 5 cm i promjera oko 2,5 cm koja predstavlja spoj mozga i leđne moždine. Donji njegov segment i jest produžetak moždine (medulla oblongata) dok se njegova gornja polovica (koja se sastoji od mosta (ponsa) i srednjeg mozga (mezencefalona) može ugrubo shvatiti kao produžetak mozga. Čitavo se moždano deblo nalazi još unutar koštanog dijela lubanje, pa se smatra dijelom mozga (za razliku od leđne moždine, koja je pak zaštićena kralješnicom…)

Svaku voljnu (manje ili više svjesnu) naredbu za pobuđivanje bilo kojeg skeletnog mišića odašilju gornji motorni neuroni, čija se tijela nalaze u kori velikoga mozga. Putevi kojima ti impulsi putuju do krajnjeg izvršitelja – mišića čine dva gusta snopa eferentnih vlakana (tzv. piramidni sustav) koja prolaze kroz ventralnu (prednju) stranu moždanoga debla. Dorzalnom (stražnjom) stranom prolaze isto tako gusti snopovi vlakana koja pak provode osjetne impulse iz receptora na periferiji tijela uvis, prema mozgu! (tzv. aferentna vlakna) 

Ukratko, lezijapodručje tkiva koje je uslijed nekog razloga ostalo bez kisika kroz izvjesno vrijeme – najčeće to biva ishemija s ventralne strane moždanoga debla najčešće uzrokuje izvjesno oštećenje ponsa. Dakle djelomično do potpuno urušavanje mosta kojim prolaze puti što provode informacije/naredbe iz (motorne) centrale prema izvršnim organima, tj. skeletnim mišićima..

Međutim, to nije jedini problem! Moždano deblo nije samo ‘ranžirni kolodvor’ za motoričko-senzorna vlakna, već sadrži i centreVećinom u medulli oblongati, ali nekoliko i u ponsu što nadziru neke vitalne autonomne (nesvjesne) funkcije organizma npr. disanje, gutanje, ritam otkucaja srca, krvni pritisak, ritam spavanja i sl.!… 

Tako da rečena lezija osim izvjesnog stupnja oštećenja motoričkih funkcija sve do razvoja tetraplegije ima za posljedicu i izvjesni stupanj ugroze autonomnog sustava, bitnog za funkcioniranje organizma. I to u rasponu (ovisno o opsegu lezije) od blagih smetnji preko težih komplikacija, sve do smrtnog ishoda! Relativno donedavna (do kraja 20. stoljeća) ta je distribucija bila prilično  gruba:  najčešće smrt, a vrlo rijetko – preživljavanje s određenim smetnjama. Područje između te dvije krajnosti bijaše vrlo usko i recimo to tako neuroznanstvena terra incognita – teško prepoznato, još teže održivo, zbunjujuće rehabilitirano jer već uhodana i učinkovita rehabilitacija nakon oštećenja u području velikog mozga (najčešće zbog moždanog udara) ovdje nema baš nekog smisla!

Ubrzani napredak medicine (koji uključuje i širenje znanja i razvoj sve moćnijih lijekova) tu je grubu distribuciju znatno ublažio. Ostavljajući sve više preživljenika u Locked-in agregatnom stanju, omogućio je bolju rasvjetu za upoznavanje rečene terre incognite, njeno širenje i pretvorbu u terru magicu! To specifično područje nakon zadlačno izbjegnute smrti (točnije: odgođene do daljnjega) najčešće se manifestira začudnim životnim agregatnim stanjem koje osobno nazivam Čardak i na nebu i na zemlji (v. Poglavlje 2.1.1. s istoimenim filmom), a općenito znanim kao LIS!… 

Naziv

LIS je kratica za engleski izraz Locked-In Syndrome. Što bi u slobodnom prijevodu značilo „Sindrom zaključanosti u vlastitu tijelu“. U principu, to je napopularniji (i to s pravom), u svijetu šire prihvaćen naziv za velezbunjujuće mogućeNisu svi udari u moždano deblo toliko razorni da za za posljedicu imaju LIS! Npr i moj prvi CVI je bio udar u moždano deblo – sputavši me itekako, ali tada nisam nikako ostao locked-in (tj. zaključan u sebe)… stanje nakon preživljenog moždanog udara koji je pogodio moždano deblo. Tipično, lezija zahvati prominentni dio njegove gornje polovice: pons (most između mozga i leđne moždine), ali često i medullu oblongatu (produljenu moždinu). Ovim socijalno-funkcionalnim nazivom eksplicira se novonastali egzistencijalni odnos pojedinca prema samome sebi. Ali istodobno, sukladno ispadu gorenavedenih funkcija, i implicira (nagli) izostanak mogućnosti da se nekako utječe na vanjski svijet te i nadalje sudjeluje u životu.

To svakako jest inicijalno točno, no daljnji razvoj takvoga stanja predstavlja pravi izazov: ne dopustiti da ta implikacija ispliva na površinu i nametne se kao definicija! Ne dopustiti da Locked In preraste u „Locked Out“! (ili, ako povučemo paralelu s trenutnom globalnom situacijom: Ne dopustiti da Lock Down preraste u „Knock Down“!

U  nas su se tada, početkom milenija, češće (ma koliko rijetko bi se takvo stanje uopće stiglo prepoznati, pacijent dulje poživio/la pa se ukorijenio kao „slučaj“) sretali nazivi:
– prema mjestu tvorbe: ventralni pontini sindrom ili
– fiziološko-funkcionalni: deeferentacijski sindrom

U širem smislu riječi, zbog sličnosti manifestacije problema smatram da se ovim (socijalno-funkcionalnim) izrazom (LIS) može nazvati i slično stanje koje budne možebitnom posljedicom i drugih neuroloških poremećaja kao što su uznapredovala faza (često, nažalost, konačna) kakve rijetke progresivne neurološke bolesti, npr. multiple skleroze (MS) ili amiotrofične lateralne skleroze (ALS). (Tu je naziv Locked-in semantički možda i primjereniji!)

Manifestiranje

Dakle, najočitiji problem jest – nemogućnost voljnog kontroliranja svekolike motorike. No, on često bude začinjen šarolikim jačim ili slabijim ispadima izvjesnih autonomnih funkcija! To se zajedno očituje nizom pojava (simptoma) čiji intenzitet i mogući stupanj rehabilitacijeNeki se preživljenici udara u moždano deblo fizički poprilično oporave (rjeđe), neki jedva primjetno (češće), a većina ih vrlo brzo podlegne – što zbog predaje, što zbog objektivnih popratnih poteškoća! jako ovise o veličini/lokalizaciji/trajnosti lezije koju je moždani udar prouzročio (tj. o posljedičnom stupnju oštećenja moždanoga debla):

  • nemogućnost micanja ni nogama ni rukama (tetraplegija/tetrapareza – urušen je most kojim prolaze motorički putevi koji provode informacije/naredbe iz centrale prema izvršnim organima tj. skeletnim mišićima);
  • otežano disanje (preciznije: mehanika udisaj-izdisaj) – u rasponu od kompletne onemogućenosti, zbog koje je potrebna stalna pomoć respiratora, do različitih stupnjeva narušene autonomije disanja. Načelno, disanje je automatski proces, kontroliran bez upliva svijesti, u nadležnosti ‘auto-pilota’ –  centra za disanje, koji se nalazi baš u moždanom deblu! Slijedno – ako lezija zahvaća šire područje ponsa, i funkcija kontroliranja disanja odumre (rečeni auto-pilot sasvim otkaže tu uslugu) pa pacijent ovisi o pomoći respiratora (stroja za vanjsko podraživanje i izvršavanje udaha/izdaha)…  (moji međurebreni mišići su skroz bez svjesne, ali načelno i bez podsvjesne) kontrole SŽS. Srećom, ošit mi je i dalje pod kontrolom pošteđenog dijela onog auto-pilota, tako da ipak mogu samostalno disati, makar samo trbušno (što i jest najvažnije), ali avaj – i silno plitko! Duboki udah/izdah/zadržavanje zraka u plućima po komandi (voljna nadogradnja disanja, koju je moguće naučiti/uvježbati)  – ne dolaze u obzir! (Donekle je izuzetak sporadični posve autonomni duboki udah koji očito aktivira auto-kopilot kad procijeni da u krvi nema dovoljno kisika tj. previše ugljičnog dioksida. Mehanizam sličan zijevanju samo bez popratnog silnog spazma!…);
  • nemogućnost glasovnog govora – često se to ocjenjuje kao afazija, međutim postoji bitna (makar neočita) značajka: kod svih vrsta afazije problem je centralne naravi! Oštećenje zahvati jedan ili oba centra za govor u kori velikoga mozga (Brocin/Wernickeov centar), a govorni aparat ostaje netaknut! Kod LIS-a je pak sasvim obratno: korteks (time i spomenuti centri) ostaje netaknut, ali govorni aparat biva oštećen… Točnije (jer mehaničkih oštećenja nema) – zakinut za dotok impulsa koji bi ga pokrenuli!… Pa je u tom slučaju točnije govoriti o onemogućenosti proizvođenja zvuka (afonija/disfonija) te njegovog artikuliranja (anartrija/disartrija);
  • otežano/onemogućeno gutanje (afagija/disfagija);
  • fekalna i urinarna inkontinencija uslijed izostanka voljnog kontroliranja sfinktera;
  • Razum (intelektualne sposobnosti, kognitivne funkcije mozga) i emocije, čitavoga života građena osobnost ostaju netaknuti – čovjek je svjestan svega što se oko njega događa, što ispočetka djeluje kao itekako frustrirajuća tlaka, no kasnije se može obrnuti u silnu (rekao bih čak presudnu) pomoć rehabilitaciji;
  • konačno – česta komplikacija, nevezana izravno uz moždani udar ali itekako neugodna i otegotni faktor u njezi svih dugoležećih pacijenata: sklonost razvoju dekubitusa!…

Percepcija okoline

Većina pak LIS preživljenika vrlo brzo poklekne – što zbog objektivno teškog stanja koje ih je zadesilo, što zbog neadekvatne njege i brige širih društvenih struktura za pomoć u nevolji! Naime, ako netko i shvati da je unutar tjelesne krhotine još uvijek sasvim konzistentan duh, biće koje misli, shvaća i osjeća – to budu tek njegovi/njeni najbliži, članovi obitelji; rijetko (sad već ipak sve češće) i izravno zatečeni liječnici! Nadležne instance načelno i imaju sluha/dobre volje za pozitivnu konkretnu (re)akciju, no do njih je prokleto teško doći. Silno je neprobojan birokratski zid koji dijeli široke mase od izvršne moći! Jednostavno čovjek postane predmet-taj-i-taj i to takav da ne spada ni u jednu kućicunaročito u slučaju rijetkih bolesti/stanja pa ostane visjeti u vakuumu što ispunjava prostor između važećih propisa… Pritom bude izuzetna rijetkost da tražitelja-čega-već netko iz tog administracijskog bedema percipira izvan konteksta formulara, kao ljudsko biće koje treba pomoć…

(Napomena: upravo opisane poteškoće odose se na prvih desetak godina ovoga tisućljeća, dakle početak mog bonus-života. Od tada naovamo stanje se u nekim segmentima uvelike popravilo: spomenute nadležne instance u Hrvatskoj su prilično ojačale i razgranale se, postavši pristupačnijima! A narasla je i senzibiliziranost javnosti za problematiku tjelesnih sputanika (meni miliji izraz od nespretnog službenog “osoba s invaliditetom”). Nažalost, na prvoj liniji (upravno-šaltersko-uredsko-birokratsko-urbanističkoj razini) svakodnevna praksa još prilično šepa. A često još zapne i međurazinska komunikacija (uglavnom zbog nedovoljne artikuliranosti). No obećavajuća i napokon češće osvježavana legislativa te stalno moderniziranje (digitalizacija) općenite upravne infrastrukture bude nadu za lakše fukcioniranje tjelesnih sputanika i u ovome kutku svijeta! Koliko su ta ambiciozna gibanja samo privid pomaka nabolje a koliko pripremaju stvarni napredak, teško je procijeniti. Mislimo pozitivno i navijajmo da nešto dobro nastane iz toga!)